邱某(化姓),17歲高中生,3個月前體檢時發現尿蛋白3+,血清白蛋白僅為15g/L,隨後出現眼眶和雙下肢嚴重水腫,便前往醫院就醫診治,醫生完善相應檢查後診斷其為腎病症候群,為明確其具體病理類型,醫生建議完善腎穿刺活檢,後查病理示微小病變型。在經過一段時間的激素治療後,邱某的病情得以穩定,也未再出現過浮腫,但邱某一家仍舊十分緊張,擔心邱某年紀輕輕便患有腎病,會不會以後都治不好了?
在人們的認知中,腎臟疾病的發病人群往往是中年人,其實不然,依據病因和性質不同,腎臟疾病的類型也有所不同,從兒童至老男人,均有患病風險。而上述案例所提及的腎病症候群,是腎小球疾病的一種臨床類型,其臨床特點為患者可出現大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫和高脂血症。同時腎病症候群根據病因可分為繼發性和原發性,前者多是由除了腎臟以外的因素引起,後者可分為微小病變型腎病、膜性腎病、繫膜毛細血管性腎小球腎炎、繫膜增生性腎小球腎炎和局灶節段性腎小球硬化五類,以上病理分型均需要通過腎臟病理活檢方可得出。
微小病變型腎病與其他病理類型的不同之處在於,在電鏡下可見腎小球的足細胞瀰漫性足突融合或消失為特徵的腎小球病,也就是指形成腎小球結構的細胞發生了改變,從而可能使其濾過功能降低,因其改變比較輕微,故用「微小」一詞定義它,常見於兒童(佔70%~90%)及青少年,隨著年齡增長,其他病理類型的腎病的發病率逐漸升高,從而使得微小病變型腎病發病率顯著降低,在成人佔10% ~15% ,但在60歲以後的人群中也有少部分患有此類病,出現一個小高峰。
那麼,患有腎病症候群微小病變的患者,如何進行治療呢?
首先,患有此類腎病的患者有30%~40%可在數周或數月內自行緩解,即不加以幹預便能好,但是一旦患上此病,治療除了能控制疾病外也能給患者帶來寬慰。據臨床統計,90%的患者使用激素治療可起到療效。臨床上常用的激素治療即為糖皮質激素如潑尼龍、潑尼松龍等,因其所具有的抗炎作用強烈,可在短時間內有效降低尿蛋白,緩解低蛋白血症,從而延緩控制病情,同時,大多數患者對糖皮質激素治療敏感,可增強其療效。
再者,在使用糖皮質激素兩周後,可積極採取利尿措施,可用的利尿劑如噻嗪類、袢利尿劑等,可有效幫助患者利尿、消腫,短短數周便可見尿蛋白迅速減少,復而轉陰,同時低蛋血症得到緩解,血清白蛋白指標漸漸回升,恢復正常水平,至此,患者的病情得以控制,有很大可能得到臨床治癒。
但是,此病的難治之處在於激素依賴以及病情反覆。病情不斷反覆的微小病變型腎病患者在長期使 用激素後,會抑制人體的正常生長發育,對兒童和青少年的發育造成不良影響。此外,由激素帶來的諸多副作用如感染、骨質疏鬆、藥物性糖尿病等亦嚴格限制了其使用。那麼,針對這兩個問題,現代醫學給出了答案:利妥昔單抗。據大量研究表明,利妥昔單抗可用於兒童腎病症候群預防復發和減輕副作用。
利妥昔單抗是生物製劑之一,本質為抗CD20單克隆抗體,是針對包括CD20的細胞進行的靶向治療,常見於淋巴瘤患者的治療。但是,目前有諸多證據顯示,B細胞介導的體液免疫在微小病變型腎病中起到了重要作用,可能是通過破壞腎小球微結構而增加腎小球的通透性,進而可參與大量蛋白尿的形成。故而,利妥昔單抗針對此類機制,可起到有效的降尿蛋白作用。
除此之外,治療該病的可用藥物還有環孢素類等,具體情況需視患者的病情而定,做好個性化治療,方能達到臨床治癒,那麼,患者治到那種程度才算達標呢?
對於「達標」的認知,不同人群的理解有所不同,在醫生看來,所謂的「達標」,更多指的是臨床治癒,什麼是臨床治癒呢?即患者的臨床症狀和體徵統統消失。而臨床指的是完全緩解或部分緩解,也就是說,即便現在症狀體徵都消失了,也不能肯定以後不會再復發。因此,若要達到臨床治癒,在完全緩解的基礎上,後續的預防治療也很重要。但在腎病症候群中,「達標」可以是做到臨床緩解:1.患者的水腫完全消退,體徵和症狀均消失;2.尿活動性指標為陰性(此時應注意機器監測的誤差問題),且24小時尿蛋白定量小於0.3g。
總而言之,無論何種類型的腎病症候群均有可能達到臨床緩解,而微小病變型腎病的預後相對其他類型而言較好,但要注意復發的問題,因此,患者應積極配合治療,適時複查,監測指標,相信此病可防可控,有信心早日康復!